P.b.b. 02Z031105M, Verlagsort: 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A/21 Preis: EUR 10,–
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
Kardiologie Journal für
Austrian Journal of Cardiology
Österreichische Zeitschrift für Herz-Kreislauferkrankungen
Indexed in EMBASE Offizielles Organ des
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Partnerjournal der ÖKG
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Transthyretin-Amyloidose bei einem betagten Patienten
Danninger K
Journal für Kardiologie - Austrian
Journal of Cardiology 2020; 27
(7-8), 308-309
INTERACTIVE
ANTICOAGULATION BOARD
308 J KARDIOL 2020; 27 (7–8)
Transthyretin-Amyloidose bei einem betagten Patienten
K. Danninger
Aus der Abteilung für Innere Medizin II, Kardiologie und Intensivmedizin, Klinikum Wels-Grieskirchen Anfang Jänner 2019 stellte sich ein männ-
licher Patient, Mitte 80, aufgrund einer seit einigen Monaten zunehmenden Be- lastungsdyspnoe erstmalig im ambulan- ten Setting an unserer Abteilung vor.
Anamnese
Der Patient berichtete über Atemnot bereits bei kurzer Belastung, etwa einer Gehstrecke von 300 m bergauf (NYHA- Stadium 2). Anamnestisch ergab sich ein im Jahr 2016 operiertes beidseitiges Karpaltunnelsyndrom. Vorbekannt wa- ren auch chronische Niereninsuffizienz und Hypercholesterinämie sowie eine einmalige Episode einer transitorischen globalen Amnesie im Jahr 2015. Die Anamnese war negativ bezüglich einer arteriellen Hypertonie.
Klinik
Der Patient präsentierte sich kardiore- spiratorisch weitgehend kompensiert, es bestanden keine Beinödeme, thorax- radiologisch zeigten sich keine pulmo- nalen Stauungszeichen. Er berichtete jedoch über eine sehr restriktive Flüs- sigkeitsaufnahme, was vermutlich das Auftreten einer Dekompensation ver- hinderte.
Echokardiographie und EKG
Echokardiographisch zeigte sich eine deutliche konzentrische Hypertrophie des linken Ventrikels mit einer Septum- dicke von 17 mm bei erhaltener systo- lischer Pumpfunktion (Abb. 1). Es be- stand kein relevantes Vitium und es fand sich kein Hinweis auf eine segmentale Kontraktionsstörung. Die Rechtsherz- abschnitte waren normal dimensioniert.
Im Elektrokardiogramm (EKG) waren ein überdrehter Linkstyp, ein AV-Block I. Grades mit einer PQ-Zeit von 252 ms und eine träge R-Progression über der Vorderwand auffällig (Abb. 2). Der Sokolow-Index für Hypertrophie war negativ. Sowohl NTpro-BNP als auch High sensitivity Troponin T waren mit
2443 pg/ml (Normwert bis 125 pg/ml) bzw. 54 ng/l (Normwert bis 5 ng/l) er- höht. Der Blutdruck lag bei wiederhol- ten Messungen im Normbereich, dies ohne antihypertensive Therapie.
Insgesamt ergab sich der Verdacht auf eine infiltrative Kardiomyopathie, so- dass eine weiterführende Abklärung vereinbart wurde.
Weitere stationäre Abklärung
Zwei Wochen nach der Erstvorstellung wurde der Patient stationär aufgenom-
men. Die Knochenszintigraphie mit ra- dioaktivem 99m-Technetium-Diphos- phono-1,2-propandicarbonsäure (DPD) war positiv im Sinn einer Anreicherung im Bereich des Myokards. In der Echo- kardiographie zeigte sich bei Reduktion des longitudinalen Strains die typische Form eines „apical sparing“ (Abb. 3).
Das Langzeit-EKG war mit Ausnahme vereinzelter ventrikulärer und supra- ventrikulärer Extrasystolen unauffällig, es bestand durchgehend Sinusrhythmus.
Ergänzend erfolgte eine Herzkatheter- untersuchung inklusive Myokardbiop- sie. In der Koronarangiographie ließ sich
Aktuelles
Abbildung 1: Echokardiographie: deutliche konzentrische Hypertrophie des linken Ventri- kels (Septumdicke 17 mm) bei erhaltener systolischer Pumpfunktion.
Abbildung 2: Elektrokardiogramm: überdrehter Linkstyp, AV-Block I. Grades (PQ-Zeit von 252 ms), träge R-Progression über der Vorderwand.
For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.
Aktuelles
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J KARDIOL 2020; 27 (7–8)
ein beginnender Mehrgefäßbefall mit mehreren, nicht interventionsbedürfti- gen Stenosen darstellen.
Diagnosesicherung ATTR- Amyloidose
Anhand der Myokardbiopsie konnte schließlich die Diagnose einer Transthy- retin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose) gesichert werden. Die histologische Aufarbeitung der Proben ergab das Bild einer ausgeprägten kardialen Amyloi- dose.
Aufgrund der vom Patienten berichteten Dyspnoe erfolgte ergänzend eine Abklä- rung an der Lungenabteilung, die die Diagnose COPD 2 ergab.
Therapie
Es wurde eine Therapie mit einem Statin und mit Acetylsalicylsäure sowie eine in- halative COPD-Therapie eingeleitet. Da der Patient von kardiorespiratorischer Seite kompensiert war, war die Gabe eines Diuretikums nicht erforderlich.
Für die ATTR-Amyloidose steht als kau- sale Therapie derzeit nur Tafamidis zur
Verfügung. Dieses stabilisiert das Pro- tein Transthyretin (TTR) und kann so die Fibrillenbildung verlangsamen oder sogar verhindern. Ohne Therapie ist die Lebenserwartung von Patienten mit ATTR-Amyloidose deutlich begrenzt. In Studien liegt die 2-Jahres-Mortalität bei über 30 %.
Durch die Gabe von Tafamidis lässt sich das Fortschreiten der Erkrankung häufig verzögern und die Symptomatik stabilisieren. Dies zeigte sich in einer randomisierten Multicenter-Studie, in der Tafamidis sowohl die Mortalität als auch die Anzahl der kardiovaskulär be- dingten Hospitalisierungen reduzierte.
Auch eine Verbesserung der Lebens- qualität konnte erzielt werden.
Entscheidend für die Wirksamkeit der Therapie ist eine rechtzeitige Diagno- sestellung, da aufgrund der Wirkungs- weise des Medikaments bei bereits weit fortgeschrittener ATTR-Amyloidose kein ausreichender Behandlungserfolg mehr zu erwarten ist.
Nach entsprechendem Ansuchen konn- te bei dem Patienten eine Therapie mit Tafamidis begonnen werden.
Zusammenfassung
Bei diesem Patienten zeigten sich sowohl in der Anamnese als auch in der Dia- gnostik etliche der typischen „red flags“
einer Amyloidose, die anhand einer umgehenden strukturierten Abklärung die rasche Diagnose einer Transthyre- tin-Amyloidose (ATTR-Amyloidose) ermöglichten.
Eine rasche Diagnosestellung der ATTR- Amyloidose ist entscheidend, da nur durch eine rechtzeitige Therapieeinlei- tung eine Stabilisierung der Erkrankung möglich ist.
Korrespondenzadresse:
Dr. Kathrin Danninger, MPH Abteilung für Innere Medizin II Kardiologie und Intensivmedizin Klinikum Wels-Grieskirchen GmbH A-4600 Wels,
Grieskirchner Straße 42 E-Mail:
[email protected] Fazit für die Praxis
Um Patienten mit kardialer Amyloido- se frühzeitig zu identifizieren, ist die Kenntnis der „red flags“ und eine an- schließende systematische Abklärung an einem spezialisierten Zentrum ganz entscheidend, um möglichst umge- hend mit einer lebensverlängernden Therapie beginnen zu können.
Zu den „red flags“ zählen
− die Reduktion des longitudinalen Strains in der Echokardiographie mit dem typischen „apical sparing“
(Abb. 3),
− ein atrioventrikulärer Block im EKG (im Fall des Patienten ein AV-Block I. Grades; Abb. 2),
− eine Hypertrophie des Myokards, vor allem des Septums (Abb. 1) ohne Zeichen einer linksventrikulä- ren Hypertrophie im EKG (Abb. 2),
− ein Karpaltunnelsyndrom in der Anamnese sowie
− eine milde Erhöhung des hochsen- sitiven Troponins.
Abbildung 3: Echokardiographie mit Messung des longitudinalen Strains: Für kardiale Amyloidose typisches Apical-sparing-Phänomen.
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