P.b.b. 02Z031105M, Verlagsort: 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A/21 Preis: EUR 10,–
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
Kardiologie Journal für
Austrian Journal of Cardiology
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mit Autoren- und Stichwortsuche Echokardiographie aktuell:
Quadrikuspide Aortenklappe – eine Rarität
Waltl G, Weihs W
Journal für Kardiologie - Austrian
Journal of Cardiology 2012; 19
(9-10), 292-293
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1. González-López E et al, Eur Heart J. 2015. 2. Huda A et al, Poster presented at XVIIth International Symposium on Amyloidosis Online Event, Sept. 2020 3. Mohammed SF et al, JACC Heart Fail. 2014.
4. Witteles RM et al, JACC Heart Fail. 2019.
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292 J KARDIOL 2012; 19 (9–10) Echo
Anamnese
Eine 28-jährige Patientin wird von einer Neurologischen Ab- teilung an die Kardiologische Ambulanz überwiesen. Es wur- de zuvor im Rahmen einer transthorakalen Echokardiogra- phie der Verdacht auf das Vorliegen einer bikuspiden Aorten- klappe mit einer mittelgradigen Aorteninsuffizienz geäußert.
Anamnestisch hatte die Patientin zuvor eine Subarachnoidal- blutung aus einem rupturierten Aneurysma der A. carotis interna erlitten. Es erfolgten eine Embolisation sowie in wei- terer Folge eine Ballondilatation der A. cerebri media rechts.
Der weitere Verlauf gestaltete sich komplikationslos, die Patientin war zuletzt neurologisch unauffällig. Kardialerseits war die Patientin immer beschwerdefrei.
Bei der klinischen Untersuchung finden sich keine wesentli- chen Auffälligkeiten, insbesondere kein pathologischer Ge- räuschbefund über dem Herzen. Die Patientin nimmt keine Medikamente ein.
Echokardiographie
Die transthorakale Echokardiographie, insbesondere das api- kale Fenster, ist durch einen asthenischen Habitus erschwert.
Im parasternalen Längsschnitt zeigt sich eine Aortenklappe mit zarten Klappentaschen. Die Öffnungsfunktion scheint unbehindert und es stellt sich auch kein typisches systolisches
„doming“ dar (Abb. 1). In der farbkodierten Dopplersonogra- phie kommt eine Aorteninsuffizienz zur Darstellung. Diese wird bei schmaler Vena contracta im Längs- und Querschnitt
Echokardiographie aktuell:
Quadrikuspide Aortenklappe – eine Rarität
G. Waltl, W. Weihs
Aus dem Echolabor des LKH Graz West A10854
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Abbildung 1: Parasternaler Längsschnitt: Die Aortenklappe weist zarte Klappen- taschen mit einer unbehinderter Öffnungsfunktion auf.
Abbildung 2: Parasternaler Längsschnitt mit Farbdoppler: Aorteninsuffizienz mit schmalem Jet (Vena contracta < 0,3 cm, < 25 % des LVOT).
Abbildung 3: Parasternaler Querschnitt der Aortenklappe mit Farbdoppler: Gering- gradige Aorteninsuffizienz mit schmalem Jet.
Abbildung 4: Simultane Darstellung des parasternalen Längs- und Querschnittes:
Die Aortenklappe imponiert am ehesten als trikuspid.
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J KARDIOL 2012; 19 (9–10) Echo
293 (Abb. 2, 3) als geringgradig eingestuft. Die Aortenklappe
selbst erscheint eher trikuspid (Abb. 4), sodass die Genese der Aorteninsuffizienz nicht eindeutig erklärbar ist.
Die ergänzende transösophageale Echokardiographie bringt des Rätsels Lösung: Es liegt eine quadrikuspide Aortenklappe vor. In Abbildung 5 ist die Aortenklappe in einem Querschnitt dargestellt. Es liegen eindeutig 4 Klappentaschen von etwa gleicher Größe vor. Die Aorteninsuffizienz ist zentral an der Koaptation der Klappentaschen lokalisiert (Abb. 6, 7).
Verlauf
Aufgrund der Beschwerdefreiheit und der nur gering ausge- prägten Aorteninsuffizienz wird ein konservatives Vorgehen mit regelmäßigen Kontrollen empfohlen.
Kommentar
Die quadrikuspide Aortenklappe ist mit einer Prävalenz von 0,013 % bis 0,043 % sehr selten, wobei die tatsächliche Präva- lenz geringfügig höher liegen dürfte. Eine Kombination mit weiteren kongenitalen kardialen Anomalien ist zwar möglich, aber insgesamt eher selten. Im Gegensatz zur bikuspiden Aor- tenklappe ist nicht mit einer Erweiterung der Aorta ascendens zu rechnen. Die quadrikuspide Aortenklappe ist in der Regel mit einer mehr oder weniger ausgeprägten Aorteninsuffizienz vergesellschaftet. Die Aorteninsuffizienz kann, in erster Linie infolge einer zunehmenden Fibrosierung der Klappentaschen,
Abbildung 6: Transösophageale Echokardiographie mit Darstellung der Aorten- klappe im Querschnitt mit Farbdoppler: Zentrale (schmale) Regurgitation an der Koaptationsstelle der 4 Klappentaschen.
Abbildung 5: Transösophageale Echokardiographie mit Darstellung der Aorten- klappe im Querschnitt: Quadrikuspide Aortenklappe mit 4 Klappentaschen.
mit dem Alter zunehmen, sodass regelmäßige Kontrollen not- wendig sind. In der Literatur wird in bis zu 2 % der Fälle über eine Endokarditis als Komplikation berichtet, sodass eine Endokarditisprophylaxe befürwortet wird.
Die Klassifizierung der quadrikuspiden Aortenklappe erfolgt nach Hurwitz und Roberts anhand der Größenverhältnisse der 4 Klappentaschen. Im vorliegenden Fall sind die 4 Klappen- taschen gleich groß (Typ A). Typ A ist mit Typ B (3 gleiche Taschen und eine kleinere) am häufigsten vertreten.
Die Methode der Wahl in der Diagnostik einer quadrikuspi- den Aortenklappe ist die Echokardiographie. Im Querschnitt lassen sich die 4 Klappentaschen darstellen, wobei sich da- durch bei geschlossener Klappe ein X statt dem typischen Y (bei trikuspider Aortenklappe) zeigt. Dies gelingt jedoch nicht immer in der transthorakalen Untersuchung, sodass vor allem bei unklarer Aorteninsuffizienz eine weiterführende transösophageale Echokardiographie empfohlen wird. Die Konsequenz aus der Kenntnis der quadrikuspiden Aorten- klappe sind eine etwaige Endokarditisprophylaxe sowie die regelmäßigen Kontrollen, die durch die zu erwartende Pro- gredienz der Aorteninsuffizienz notwendig sind.
Korrespondenzadresse:
DeptL Dr. Wolfgang Weihs
Dept. f. Kardiologie u. Intensivmedizin – LKH Graz-West A-8020 Graz, Göstingerstraße 22
E-Mail: [email protected]
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