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P.b.b. 02Z031105M, Verlagsort: 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A/21 Preis: EUR 10,–

Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz

Kardiologie Journal für

Austrian Journal of Cardiology

Österreichische Zeitschrift für Herz-Kreislauferkrankungen

Indexed in EMBASE Offizielles Organ des

Österreichischen Herzfonds Member of the ESC-Editor‘s Club

In Kooperation mit der ACVC Offizielles

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mit Autoren- und Stichwortsuche Fallbericht: Seltene Ursache eines

embolischen Schlaganfalls - Der Stellenwert der Echokardiographie in der Suche nach der Emboliequelle Gappmaier W, Schlotterbeck K

Werner P, Schachner T, Grimm M Benzer W

Journal für Kardiologie - Austrian

Journal of Cardiology 2016; 23

(3-4), 88-90

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88 J KARDIOL 2015; 22 (3–4)

Fallbericht: Seltene Ursache eines embolischen Schlaganfalls – Der Stellenwert der Echokardio-

graphie in der Suche nach der Emboliequelle

W. Gappmaier1, K. Schlotterbeck1, P. Werner2, T. Schachner3, M. Grimm3, W. Benzer1

Aus dem 1Institut für Interventionelle Kardiologie, dem 2Institut für Akutneurologie und Schlaganfall, LKH Feldkirch, und der 3Universitätsklinik für Herzchirurgie, Universitätskliniken, Innsbruck

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 43-jährige Patientin mit einem akut aufgetretenen, linkshirnigen Schlaganfall. Die zerebrale Ma- gnetresonanztomographie zeigte multiple linkshemisphärielle frische Ischämien im Sinne eines Morbus embolicus. Die CT- Angiographie der hirnversorgenden Arterien inklusive Aor- tenbogen konnte keine vaskuläre Emboliequelle aufdecken.

Allerdings fand sich eine verdächtige kleine Kontrastmittel- aussparung im Bereich der Aortenklappe. Die Patientin wurde uns zur Suche nach einer intrakardialen Emboliequelle mittels Echokardiographie zugewiesen.

In der transthorakalen Echokardiographie waren keine struk- turmorphologischen Auffälligkeiten – auch nicht an der Aor- tenklappe – zu erheben. Erst die transösophageale Echokar- diographie erbrachte den Nachweis einer rundlichen Raum- forderung am akoronaren Segel der Aortenklappe bei sonst unauffälligem Untersuchungsbefund. Somit war die Embolie- quelle gesichert. Der Tumor konnte in minimal-invasiver Ope- rationstechnik unter Erhalt der Aortenklappe vollständig ent- fernt werden. Die histologische Aufarbeitung des Tumors er- gab ein papilläres Fibroelastom der Aortenklappe.

Die Mehrheit der papillären Fibroelastome bleibt klinisch asymptomatisch. Die klinische Manifestation eines Fibroelas- toms verläuft allerdings meistens typisch als Morbus emboli- cus. Aufgrund des Embolierisikos ist beim Fibroelastom be- sonders mit Lokalisation im linken Herzen die operative Ent- fernung die Therapie der Wahl.

Der Nachweis einer kardialen Emboliequelle als mögliche Ur- sache für einen zerebralen Insult erfordert den Einsatz bild- gebender Verfahren. Wie unser Fall eindrücklich zeigt, ist die transthorakale Echokardiographie allein nicht geeignet, eine intrakardiale Emboliequelle mit letzter Sicherheit auszu- schließen. Gerade bei jüngeren und scheinbar herzgesunden Patienten mit Schlaganfall sollte auf der Suche nach einer kar- dialen Emboliequelle deshalb immer auch eine transösopha- geale Echokardiographie durchgeführt werden.

Fallbericht

Wir berichten über eine 43-jährige Patientin, die aufgrund einer plötzlich aufgetretenen Erinnerungslücke zum Aus- schluss eines „Krampfgeschehens“ in die Notfallaufnahme des Instituts für Akutneurologie und Schlaganfall (IANS) ge- bracht wurde. Die klinische Symptomatik stellte sich als am-

nestische Episode in Kombination mit einer Aphasie heraus, aufgrund des Auftretens gut passend zu einer frischen links- hirnigen Ischämie. Zum diesem Zeitpunkt waren die neuro- logischen Ausfälle bereits deutlich rückläufig und die Patien- tin subjektiv nahezu beschwerdefrei, insbesondere bestanden keine kardialen Beschwerden und auch keine Auffälligkeiten in der kardiologischen Basisuntersuchung. An kardiovaskulä- ren Risikofaktoren waren eine mit einem Betablocker behan- delte arterielle Hypertonie WHO-Stadium I und eine mit ei- nem Statin behandelte Hypercholesterinämie zu erheben.

Im Rahmen der stationären Abklärung an der Stroke-Unit wur- de unter anderem ein zerebrales Magnetresonanztomogramm (MRT) durchgeführt. Es konnte eine frische Diffusions- störung im Sinne eines kleinen kortikalen Schlaganfalls hoch dorso-parietal links nachgewiesen werden (Abb. 1). Die zur Suche der Emboliequelle zuerst durchgeführte CT-Angiogra- phie der hirnversorgenden Arterien inklusive Aortenbogen konnte keine vaskuläre Emboliequelle aufdecken. Allerdings wurde im detaillierten Befund eine verdächtige kleine Kon- trastmittelaussparung im Bereich der Aortenklappe beschrie- ben (Abb. 2). Die Patientin wurde uns daraufhin zur Suche nach einer intrakardialen Emboliequelle mittels Echokardio- graphie zugewiesen.

For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.

Abbildung 1: Zerebrales MRT (isoDWI): Nachweis einer frischen Diffusionsstörung im Sinne eines kleinen kortikalen Schlaganfalls hoch dorso-parietal links.

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Fallbericht

89

J KARDIOL 2015; 22 (3–4)

In der transthorakalen Echokardiographie (TTE) waren keine strukturmorphologischen Auffälligkeiten zu sehen (Abb. 3).

Erst die transösophageale Echokardiographie (TEE) mit 3D- Darstellung war in der Lage, in Erweiterung des Verdachtsbe- fundes der CT-Angiographie eine rundliche Raumforderung am akoronaren Segel der Aortenklappe nachzuweisen (Abb. 4).

Auch in Kenntnis dieses Befundes ließ sich die Raumforde- rung nach nochmaliger, nunmehr gezielter Beurteilung des Bildmaterials der transthorakalen Echokardiographie nur un- sicher erahnen.

Unmittelbar nach Sicherung der Emboliequelle wurde eine Thromboembolieprophylaxe mit niedermolekularem Heparin eingeleitet. Der Befund wurde gemeinsam mit der Herzchi- rurgie diskutiert. Im Hinblick auf das durch den Tumor be- stehende hohe embolische Rezidivrisiko entschied man sich zur zeitnahen operativen Entfernung. Wegen der Gefahr der Katheter-bedingten Tumorfragmentation und dem daraus re- sultierenden zusätzlichen Embolierisiko wurde bei fehlenden nicht-invasiven Hinweisen für eine koronare Herzerkrankung auf eine präoperative Koronarangiographie verzichtet.

Schließlich konnte der Tumor in minimal-invasiver Operati- onstechnik über eine partielle obere Sternotomie unter Erhalt der Aortenklappe vollständig entfernt werden (Abb. 5). Die histologische Aufarbeitung des Tumors ergab ein papilläres Fibroelastom der Aortenklappe.

Ein Jahr nach dem Eingriff ist die Patientin vollständig reha- bilitiert und beschwerdefrei. Eine Kontrolle der postoperati- ven Verhältnisse an der Aortenklappe mittels TEE zeigt einen morphologisch und funktionell unauffälligen Befund.

Diskussion

Primäre Herztumoren sind selten und überwiegend gutartig.

Das papilläre Fibroelastom macht nur etwa 10 % aller pri- mären Herztumoren aus, ist aber der häufigste gutartige Tu- mor an den Herzklappen. Makroskopisch handelt es sich um ein weißliches, gelatinöses, im Blutstrom flottierendes Gebil- de, das an eine Seeanemone erinnert. Der Tumorgröße beträgt meist 1–2 cm im Durchmesser [1]. Grundsätzlich kann das Fibroelastom an allen vier Klappen auftreten, klinisch mani- festieren sich die Fibroelastome allerdings eher an den links- seitigen Herzklappen.

Abbildung 3: TTE 2D: Keine sichere Auffälligkeit an der Aortenklappe.

Abbildung 4: TEE 3D: Rundliche Raumforderung am akoronaren Segel der Aorten- klappe.

Abbildung 5: OP-Situs: Tumor an der Aortenklappe.

Abbildung 2: CT-Angiographie: Befund einer verdächtigen kleinen Kontrastmittelaus- sparung im Bereich der Aortenklappe.

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Fallbericht

90 J KARDIOL 2015; 22 (3–4)

Die Mehrheit der papillären Fibroelastome bleibt klinisch asymptomatisch. Sie werden als Zufallsbefunde bei einer Echokardiographie oder allenfalls bei einer Autopsie gefun- den. Bei einzelnen Patienten kommt es jedoch zu zerebralen Embolien mit unterschiedlich ausgeprägter Symptomatik eines Schlaganfalls. Ob bei dieser Symptomatik Teile des Tumors oder ein aufgepfropftes Gerinnsel embolisieren, ist in der Literatur nicht eindeutig festgehalten [2].

Die Manifestation eines Fibroelastoms verläuft typischerwei- se als Morbus embolicus. Die Suche nach der Emboliequel- le erfordert den Einsatz bildgebender Verfahren. Dazu eignen sich die Echokardiographie, die Computertomographie und die Magnetresonanztomographie. Nur selten sind zusätzliche invasive bildgebende Verfahren zur Diagnosestellung notwen- dig. Wie unser Fallbericht zeigt, lässt sich eine intrakardiale Emboliequelle mit einer TTE nicht mit letzter Sicherheit aus- schließen. In diesem Fall konnte das Fibroelastom an der Aor- tenklappe erst mit der TEE mit ausreichender diagnostischer Sicherheit abgebildet werden.

Aufgrund des Embolierisikos ist beim Fibroelastom insbeson- dere mit Lokalisation im linken Herzen die operative Entfer- nung die Therapie der Wahl. Die Indikation zur chirurgischen Exzision eines asymptomatischen papillären Fibroelastoms wird heute auch großzügig gestellt, weil eine vollständige Ex- zision häufig mit Erhaltung der nativen Klappe durchgeführt werden kann [3].

Unser Fall zeigt, dass man sich bei der Suche nach einer intra- kardialen Emboliequelle nicht auf das negative Resultat einer TTE verlassen sollte. Die Sensitivität der TTE in der Diag- nose z. B. eines endokardialen Fibroelastoms ist nur knapp

> 50 %, die der TEE zumindest > 75 % [4]. Nach einem emboli schen Schlaganfall ist es im Verlauf der Suche nach ei- ner intrakardialen Emboliequelle daher notwendig, die en do- kardia len Strukturen auch mittels TEE sorgfältig abzubilden.

Schlussfolgerung

Nach einem embolischen Schlaganfall müssen gerade bei jün- geren und scheinbar herzgesunden Patienten als Emboliequel- le auch seltene Herztumoren in Betracht gezogen werden. Zu deren Nachweis bzw. Ausschluss ist die Bildgebung mittels TTE nicht ausreichend. Bei Verdacht auf eine intrakardia- le Emboliequelle sollte deshalb routinemäßig auch eine TEE durchgeführt werden.

Literatur:

1. Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S. Herztumoren – Diagnostik und chirurgische Therapie. Dtsch Ärztebl Int 2014;

111: 205–11.

2. Carrel T, Roost E, Reineke D, Tapsanji Z, Zanchin L, et al. Triplizität der Fälle: drei Fib- roelastome in einem Monat mit Befall der Aorten-, Mitral- und Trikuspidalklappe.

Schweiz Med Forum 2013; 13: 991–3.

3. Gowda R, Khan IA, Nair CK, Mehta NJ, Va- savada BC, Sacchi T. Cardiac papillary fi bro- elastoma: a comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart Journal 2003; 146: 404–10.

4. Le Tourneau T, Betto M, Richardson M, Juthier F, Ennezat PV, et al. Prospective as- sessment of multiple cardiac papillary fi bro- elastomas: an echocardiographic and surgical study. Int J Cardiol 2010; 145: 319–20.

Korrespondenzadresse:

OA Dr. Wolfgang Gappmaier

Institut für Intervetionelle Kardiologie Landeskrankenhaus Feldkirch A-6800 Feldkirch, Carinagasse 47 E-Mail: [email protected]

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