P.b.b. 02Z031105M, Verlagsort: 3003 Gablitz, Linzerstraße 177A/21 Preis: EUR 10,–
Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz Krause & Pachernegg GmbH • Verlag für Medizin und Wirtschaft • A-3003 Gablitz
Kardiologie Journal für
Austrian Journal of Cardiology
Österreichische Zeitschrift für Herz-Kreislauferkrankungen
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www.kup.at/kardiologie Online-Datenbank
mit Autoren- und Stichwortsuche Experten-Interview:
hATTR-Amyloidose im klinischen Alltag
Edel R
Journal für Kardiologie - Austrian
Journal of Cardiology 2020; 27
(3-4), 114
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Der wtATTR-CM estimATTR dient nur zu Schulungszwecken. Er darf nicht in einem klinischen Setting zur Diagnose bei individuellen Patient*innen verwendet werden.
1. González-López E et al, Eur Heart J. 2015. 2. Huda A et al, Poster presented at XVIIth International Symposium on Amyloidosis Online Event, Sept. 2020 3. Mohammed SF et al, JACC Heart Fail. 2014.
4. Witteles RM et al, JACC Heart Fail. 2019.
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Die Diagnose der Wildtyp Transthyretin-Amyloidose mit
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114 J KARDIOL 2020; 27 (3–4)
hATTR-Amyloidose im klinischen Alltag
R. Edel
Das Journal für Kardiologie sprach anlässlich des „Drei-Länder- Forum Amyloi- dose“ in München mit der Kardiologin und Spezialistin für die hereditäre Transthyretin- (TTR-) vermittelte Amyloi dose (hATTR) am AKH-Wien/MedUni Wien, Assoc.-Prof. Priv. Doz. Dr. Diana Bonderman, über wichtige Fragen zum klinischen Alltag und den Umgang mit Erkrankten und deren Angehörigen.
Ein Kennzeichen der hATTR ist das rasche Fortschreiten der Erkrankung.
Wie kann man Progression definieren?
Bonderman: Aus kardiologischer Sicht geht es um die progrediente Einschrän- kung in der Leistungsfähigkeit – zum Beispiel die Bewältigung von bestimm- ten Alltagsaufgaben, Gehstrecken oder Treppensteigen. Wenn hier eine Ab- nahme der Leistung vorliegt, ist das ein Zeichen für das Fortschreiten der Erkrankung. Auch die Zunahme der Hospitalisierungsrate aufgrund von Herzereignissen oder das Auftreten von Herzrhythmusstörungen sind Progre- dienz-Indikatoren. Neben diesen klini- schen Indikatoren, die die Patientinnen und Patienten selber erkennen können, gibt es noch als Biomarker das NT-pro BNP. Wenn bei diesem ein Anstieg zu verzeichnen ist, dann ist auch das als Zeichen für das Fortschreiten der Er- krankung zu werten.
Für den neurologischen Bereich gibt es eine Klassifikation in die Stufen 1–3.
Gibt es eine ähnliche Klassifikation auch im kardiologischen Bereich?
Wir nehmen als Klassifikation die NYHA- Klassifikation 1–4, die auch bei anderen Formen der Herzinsuffizienz üblich ist.
Eine Therapie bei hTTR-Patientinnen und Patienten ist nur möglich, wenn es auch eine neurologische Mitbeteili- gung gibt – wie häufig kommt dies vor?
Das hängt von der Mutation ab. Wenn man sich das in Österreich vorkommen- den Spektrum ansieht, so sind rund 90 % der Patientinnen und Patienten Misch- typen – das heißt, sie haben sowohl eine kardiale als auch eine neurologische Mitbeteiligung.
Wie sieht der Diagnosepfad bei kardia- ler hTTR aus – was sind „verdächtige Zeichen“?
Aus kardiologischer Sicht präsentieren sich die Patientinnen und Patienten pri- mär mit Zeichen der Herzinsuffizienz.
Wenn darüber hinaus noch eine Links- ventrikel-Hypertrophie diagnostiziert wird und extrakardiale Faktoren, wie ein beidseitiges Karpaltunnelsyndrom oder eine Polyneuropathie, auftreten bzw.
aufgetreten sind, sollte als Ursache an eine kardiale Amyloidose gedacht wer- den. Zur Abklärung des Verdachts sollte eine Knochenszintigraphie, ein DPD- Scan, durchgeführt werden. Leuchtet dabei das Herz dunkel auf und verläuft der Blut-Paraproteintest negativ, dann ist die Diagnose einer kardialen Trans- thyretin-Amyloidose schon gestellt. Um abzuklären, ob es sich um eine erbliche Form, die hATTR-Amyloidose oder die bei uns weit häufigere Wildtype-TTR- Amyloidose handelt, sollte noch ein Gentest durchgeführt werden.
Grundsätzlich, wann sollte mit einer Therapie begonnen werden wenn eine positive Familienanamnese vorliegt?
Macht eine Behandlung Sinn, wenn noch keine klinischen Symptome vor- liegen? Wann bricht die Krankheit wirklich aus?
Das ist noch eine umstrittene Frage – es gibt noch zu wenige Daten, um das eindeutig zu beantworten zu können.
Grundsätzlich kann man auf dem Stand- punkt stehen, wenn Amyloid nachweis- bar ist – das kann auch im Rahmen des Karpaltunnelsyndroms festgestellt wer- den – ist die Krankheit ausgebrochen.
Die Behandlung kann da schon ansetzen, vor allem wenn man weiß, es gibt Fami- lienangehörige, die ebenfalls positiv auf hTTR-Amyloidose getestet wurden. Spä- testens jedoch wenn das NT-pro BNP ansteigen würde, solle ein DPD-Scan durchgeführt werden. Ich würde nicht warten, bis eine Linksventrikel-Hyper- trophie nachweisbar ist, denn dann liegt schon ein fortgeschrittenes Stadium vor.
Stichwort Familienanamnese – auf welche Bereitschaft stoßen Sie bei den Erkrankten und Angehörigen, die Krankheitsursache genauer abklären zu lassen?
Wenn Angehörige Beschwerden haben, sind sie eher bereit, sich screenen zu las- sen. Asymptomatisch wird der Screen eher abgelehnt oder aufgeschoben. In diesen Fällen muss man die Patientin- nen und Patienten sensibilisieren, auf Anzeichen wie Karpaltunnelsyndrom und Symptome einer beginnenden Poly- neuropathie zu achten.
Wie ist mit multimorbiden Patienten umzugehen, wenn Einflüsse der von Begleiterkrankungen auf die Sympto- me nicht auszuschließen sind?
Die derzeitige Meinung ist, dass die Er- krankungen unabhängig voneinander und in Abhängigkeit von der Lebens- erwartung zu behandeln sind.
Von der hATTR-Amyloidose ist die zwar ähnlich verlaufende aber nicht erbliche Wildtyp-TTR-Amyloidose zu unterscheiden. Treten hier gehäuft kar- diologische Probleme auf?
Das ist die klassisch kardiologische Form. Die Patientinnen und Patienten haben zwar auch das Karpaltunnelsyn- drom und Anzeichen einer Polyneuro- pathie, aber es geht nicht in ein Immobi- lisationsstadium über. Die Behandlung der kardialen Probleme steht aber im Vordergrund.
Wäre eine Therapiezulassung für die kardiologische Behandlung der TTR- Amyloidose wichtig?
Unbedingt – auf die diesbezüglichen Studienergebnisse warten wir schon dringend.
Das Interview führte Rainald Edel, MBA, Welldone Werbung und PR, Wien Fachkurzinformation siehe Seite 113 Weitere Informationen:
Rainald Edel, MBA
Welldone Werbung und PR GmbH A-1090 Wien, Lazarettgasse 19/OG4 E-Mail: [email protected]
Experten-Interview
TTR02-AUT-00063 Entgeltliche Einschaltung
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Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden.
Onpattro 2 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Qualitative und quantitative Zusammensetzung: Jede Durchstechflasche enthält Patisiran-Natrium entsprechend 10 mg Patisiran, als Lipid Nanopartikel. Jeder ml Konzentrat enthält 3,99 mg Natrium. Sonstige Bestandteile: [(all-Z)-Heptatriaconta- 6,9,28,31-tetraen-19-yl][4-(dimethylamino)butanoat] [(2R) 2,3 Bis(tetradecyloxy)propyl](N-{3-[omega-methoxypoly(oxyethylen)<n>-alpha-yl]propyl}carbamat), n = ca.
47, Colfoscerilstearat, Cholesterol, Dinatriumhydrogenphosphat 7 H2O, Kaliumdihydrogenphosphat, Natriumchlorid, Wasser für Injektionszwecke Wirkstoffgruppe:
Andere Mittel für das Nervensystem. ATC-Code: N07XX12. Anwendungsgebiete: Onpattro wird zur Behandlung der hereditären Transthyretin-Amyloidose (hATTR- Amyloidose) bei erwachsenen Patienten mit Polyneuropathie der Stadien 1 oder 2 angewendet. Gegenanzeigen: Starke Überempfindlichkeit (z. B. Anaphylaxie) gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. ZulNr: EU/1/18/1320/001. Zulassungsinhaber: Alnylam Netherlands B.V. Strawinskylaan 3051 1077ZX Amsterdam, Niederlande. Rezeptpflicht/Apothekenpflicht: rezept- und apothekenpflichtig. Stand der Information: Juli 2019.
Weitere Angaben wie Dosierung und Art der Anwendung, Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung, Wechselwirkung mit anderen Arzneimitteln und sonstige Wechselwirkungen, Fertilität, Schwangerschaft und Stillzeit sowie Nebenwirkungen entnehmen Sie bitte der veröffentlichten Fachinformation.
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